Исследование активности протеазы ADAMTS-13
Для чего нужен анализ
Активность протеазы ADAMTS-13 оценивает функциональность фермента, который расщепляет мультимерные формы фактора Виллебранда (vWF) в крови. Это важно для предотвращения чрезмерного тромбообразования и развития микроангиопатических тромботических состояний. Исследование позволяет выявить дефицит или дисфункцию ADAMTS-13, диагностировать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), оценивать риск тромбозов мелких сосудов и контролировать эффективность терапии при соответствующих нарушениях.
Состав анализа
- Материал исследования: венозная кровь (плазма)
- Метод исследования: иммуноферментный или флуоресцентный метод с использованием субстрата для ADAMTS-13
- Определяемый показатель: процент функциональной активности фермента относительно нормы
- Цель исследования: оценка способности ADAMTS-13 расщеплять мультимерные формы фактора Виллебранда и предотвращать патологическое тромбообразование
Назначают при
- Подозрении на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП)
- Повторяющихся микроангиопатических тромбозах
- Необъяснимой тромбоцитопении или гемолитической анемии
- Острых состояниях с нарушением микроциркуляции
- Контроле терапии при заболеваниях, связанных с дефицитом ADAMTS-13
Механизм отклонений показателей
Снижение активности ADAMTS-13 может быть вызвано наследственными мутациями гена ADAMTS13 или приобретенными аутоиммунными процессами, при которых формируются ингибиторы фермента
Низкая активность приводит к накоплению мультимеров фактора Виллебранда, повышенному тромбообразованию и риску микроангиопатических поражений органов
Повышенная активность встречается крайне редко и обычно не имеет клинического значения
Результаты оцениваются совместно с показателями фактора Виллебранда и коагулограммы для точной диагностики нарушений гемостаза
Кому рекомендуется
- Пациентам с подозрением на ТТП
- Людям с повторяющимися тромбозами мелких сосудов
- Пациентам с необъяснимой тромбоцитопенией или гемолитической анемией
- По назначению гематолога, терапевта или кардиолога
Биоматериал: Венозная кровь (плазма)
- Сдавать кровь натощак
- За 24 часа исключить алкоголь
- За 30 минут до исследования избегать физической нагрузки и стрессов
Лекарственные препараты
- При приёме антикоагулянтов, иммуномодуляторов или гормональных препаратов необходимо сообщить врачу перед сдачей анализа
Референсные значения зависят от методики лаборатории и указываются в бланке результата
Снижение активности указывает на риск микроангиопатического тромбоза и требует немедленной оценки врачом
Отклонения оцениваются совместно с клинической картиной и другими лабораторными показателями
К какому врачу обращаться
Гематолог, терапевт, кардиолог
Самолечение не рекомендуется
